什麼是肌萎縮性側索硬化(als,lou gehrig’s disease)

在美國,肌萎縮性側索硬化症(ALS)在著名的棒球運動員之後經常被稱為Lou Gehrig氏病,在1941年與這種疾病和死亡的鬥爭引起了全世界的關注。

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基本

症狀

診斷和治療

受影響的唯一神經細胞是較低的運動神經元,其控制範圍廣泛的事物,如四肢運動,吞嚥甚至呼吸的某些方面。但感官和思維過程仍然正常。疼痛在這種疾病的任何階段是罕見的。

這種疾病相對較少:每年在美國診斷出約5000例新病例。 40歲以後幾乎總是打仗,影響男性多於女性。

雖然ALS的原因尚不清楚,但遺傳在5%至10%的病例中起著重要的作用。家族性ALS(即遺傳性ALS)的一小部分被認為是由缺陷基因引起的,這種缺陷基因可以防止身體產生正常量的稱為超氧化物歧化酶的酶。該酶有助於中和自由基 – 代謝過程中產生的高活性氧分子,並能破壞人體組織。研究人員推測,保護性酶中的缺陷也可能是非遺傳性ALS,也可能是環境毒素。

一些證據表明,這種疾病可能是由暴露於重金屬,動物皮膚或化肥引發的,儘管這絕對沒有證明。此外,病毒感染和嚴重的身體創傷也被認為是可能的貢獻者。其他理論將ALS與稱為興奮性毒性的現象聯繫起來,其中控制運動的神經細胞被稱為谷氨酸的神經遞質過度刺激,直到最終死亡。

來源

Miller,R.Myyotrophic Lateral Sclerosis Edition 1,2005。

“藥物教科書”(單卷)版,2004年第22期。